2016


To access this material please log in or register

Register Authorize
2016/№5

Chronic heart failure in a female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma (case report)

Smirnova E. A.1, Filonenko S. P.2
1 – State Budgetary Institution of the Ryazan Region, “Regional Clinical Cardiological Dispensary”, Stroykova 96, Ryazan 390026
2 – State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education, "Ryazan State Medical University" of the RF Ministry of Health Care, Vysokovoltnaya 9, Ryazan 390026

Keywords: amyloidosis, multiple myeloma, restrictive cardiomyopathy, CHF, preserved ejection fraction

DOI: 10.18087/rhfj.2016.5.2253

The article describes a clinical case of systemic AL-amyloidosis (AL-A) associated with multiple myeloma (MM) occurring with symptoms of CHF with preserved EF. The female patient B., 50 years old, was admitted to the State Budgetary Institution of the Ryazan Region, “Regional Clinical Cardiological Dispensary” with a picture of decompensated CHF. The amyloid damage was suspected due to the presence of periorbital purpura in combination with LV hypertrophy without AH and with the restrictive-type disorder of LV function. Differentiation was performed from hypertrophic cardiomyopathy (HCMP), myocarditis, and systemic connective tissue diseases. Contrast-enhanced cardiac MRI and myocardial and bone marrow biopsies were performed. A combination of immune histochemical study of heart biopsy sample with determination of free light chains in the serum and the urine provided reliable verification of AL-A. Plasma cell infiltration in the bone marrow (20%) and monoclonal secretion of λ chains and Bence-Jones (BJ) protein justified the diagnosis of MM and allowed considering amyloidosis as its complication.
  1. Рыжко В.В., Клодзинский А.А., Варламова Е.Ю., Соркина О.М., Сатаева М.С., Калинина И.И., Алексанян М.Ж. Сложности диагностики и лечения AL-амилоидоза: обзор литературы и собственные наблюдения. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2009;2 (1):47–55 [Ry`zhko V. V., Klodzinskij A.A., Varlamova E.Yu., Sorkina O.M., Sataeva M.S., Kalinina I.I., Aleksanyan M.Zh. Slozhnosti diagnostiki i lecheniya AL-amiloidoza: obzor literatury` i sobstvenny`e nablyudeniya. Klinicheskaya onkogematologiya. Fundamental`ny`e issledovaniya i klinicheskaya praktika. 2009;2 (1):47–55].
  2. Guidelines Working Group of UK Myeloma Forum; British Commitee for Standards in Haematology, British Society for Haematology. Guidelines on the diagnosis and treatment of AL amyloidosis. Br J Haematol. 2004 Jun;125 (6):681–700.
  3. Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе. Журнал Сердечная Недостаточность. 2008;9 (5):250–6 [Storozhakov G.I. Porazhenie serdcza pri amiloidoze. Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost`. 2008;9 (5):250–6].
  4. Козловская Л. В, Рамеев В.В., Андреева Н.Е., Саркисова И.А. Улучшение прогноза генерализованного AL-амилоидоза у пациента с множественной миеломой при лечении по схеме VAD. Терапевтический архив. 2003;75 (8):81–3 [Kozlovskaya L. V, Rameev V.V., Andreeva N.E., Sarkisova I.A. Uluchshenie prognoza generalizovannogo AL-amiloidoza u paczienta s mnozhestvennoj mielomoj pri lechenii po sxeme VAD. Terapevticheskij arxiv. 2003;75 (8):81–3].
  5. Беленков Ю.Н., Мареев В.Ю., Агеев Ф.Т., Фомин И.В., Бадин Ю.В., Поляков Д.С. и др. Этиологические причины формирования ХСН в Европейской части Российской Федерации (госпитальный этап). Журнал Сердечная Недостаточность. 2011;12 (6):333–8 [Belenkov Yu.N., Mareev V.Yu., Ageev F.T., Fomin I.V., Badin Yu.V., Polyakov D.S. i dr. E`tiologicheskie prichiny` formirovaniya XSN v Evropejskoj chasti Rossijskoj Federaczii (gospital`ny`j e`tap). Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost`. 2011;12 (6):333–8].
  6. Барсуков А., Шустов С., Шкодкин И., Воробьев С., Пронина Е. Гипертрофическая кардиомиопатия и амилоидоз сердца: трудности дифференциальной диагностики. Врач. 2005;10:42–6 [Barsukov A., Shustov S., Shkodkin I., Vorob`ev S., Pronina E. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya i amiloidoz serdcza: trudnosti differenczial`noj diagnostiki. Vrach. 2005;10:42–6].
  7. Горячкина Л.Н., Калягин А.Н., Злобина Т.И., Носкова Л.М., Янышева А.В. Ревматические маски первичного амилоидоза. Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2003;36 (1):91–3 [Goryachkina L.N., Kalyagin A.N., Zlobina T.I., Noskova L.M., Yany`sheva A.V. Revmaticheskie maski pervichnogo amiloidoza. Sibirskij mediczinskij zhurnal (Irkutsk). 2003;36 (1):91–3].
  8. Жданова Е.А., Гудкова К.В., Рамеев В.В., Сафарова А.Ф., Моисеев С.В. Современные представления об амилоидозе сердца. Кардиология. 2013;53 (12):70–8 [Zhdanova E.A., Gudkova K.V., Rameev V.V., Safarova A.F., Moiseev S.V. Sovremenny`e predstavleniya ob amiloidoze serdcza. Kardiologiya. 2013;53 (12):70–8].
  9. Нонка Т.Г., Репин А.Н. Возможности диагностики и лечения амилоидоза сердца. Клиническая медицина. 2015;93 (4):66–73 [Nonka T.G., Repin A.N. Vozmozhnosti diagnostiki i lecheniya amiloidoza serdcza. Klinicheskaya mediczina. 2015;93 (4):66–73].
  10. Ухолкина Г.Б., Кучин Г.А., Бычкова О.П., Чихирев О.А. Амилоидоз сердца в клинической практике. Журнал Сердечная Недостаточность. 2016;17 (1):57–68 [Uxolkina G.B., Kuchin G.A., By`chkova O. P., Chixirev O.A. Amiloidoz serdcza v klinicheskoj praktike. Zhurnal Serdechnaya Nedostatochnost`. 2016;17 (1):57–68].
  11. Muller AM, Geibel A, Neumann HP, Kuhnemund A, Schmitt-Graff A, Bohm J, Engelhardt M. Primary (AL) amyloidosis in plasma cell disorders. Oncologist. 2006 Jul-Aug;11 (7):824–30.
  12. Беленков Ю.Н. Роль нарушений систолы и диастолы в развитии сердечной недостаточности. Терапевтический архив. 1994;66 (9):3–7 [Belenkov Yu.N. Rol` narushenij sistoly` i diastoly` v razvitii serdechnoj nedostatochnosti. Terapevticheskij arxiv. 1994;66 (9):3–7].
  13. Grossman W. Diastolic dysfunction in congestive heart failure. N Engl J Med. 1991 Nov 28;325 (22):1557–64.
  14. Смирнова Е.А. Предикторы неблагоприятного прогноза при хронической сердечной недостаточности. Российский медико-биологический вестник им. акад. И.П. Павлова. 2011;4:87–92 [Smirnova E.A. Prediktory` neblagopriyatnogo prognoza pri xronicheskoj serdechnoj nedostatochnosti. Rossijskij mediko-biologicheskij vestnik im. akad. I.P. Pavlova. 2011;4:87–92].
  15. Овчаренко С.И., Сон Е.А., Окишева Е.А., Седов В.П., Варшавский В.А., Маколкин В.И. Диастолическия сердечная недостаточность у больной амилоидозом сердца (сложности диагностики основного заболевания и его лечения). Трудный пациент. 2007;5 (11):5–11 [Ovcharenko S.I., Son E.A., Okisheva E.A., Sedov V.P., Varshavskij V.A., Makolkin V.I. Diastolicheskiya serdechnaya nedostatochnost` u bol`noj amiloidozom serdcza (slozhnosti diagnostiki osnovnogo zabolevaniya i ego lecheniya). Trudny`j paczient. 2007;5 (11):5–11].
Smirnova E.A., Filonenko S.P. Chronic heart failure in a female patient with systemic amyloidosis associated with multiple myeloma (case report). Russian Heart Failure Journal. 2016;17 (5):376–380

To access this material please log in or register

Register Authorize
Ru En